Text (PDF):
Read
Download
Врождённый буллезный эпидермолиз (БЭ) - это группа генетических заболеваний, характеризующихся невозможностью создания прочных связей между эпителием и базальной мембраной или внеклеточным матриксом, вследствие чего на коже и слизистых при минимальном физическом или химическом воздействии возникают пузыри, эрозии и язвы [1-3]. БЭ входит в перечень редких болезней, для которых нет специфического лечения. В настоящее время благодаря развитию медицинской науки и внедрению высокотехнологичных методов лечения значительно увеличилась продолжительность жизни пациентов с БЭ, однако пациенты пожизненно нуждаются в социальной поддержке, обеспечении перевязочными материалами, лекарственными препаратами, продуктами лечебного питания, в организации доступной среды и систематическом восстановительном лечении [4, 5]. Определение содержания и средств реабилитационной программы для пациентов с БЭ является непростой задачей, предполагает тщательный подбор методов для каждого пациента [6, 7, 8]. Значительно ограничивают использование физиобальнеотерапии такие осложнения заболевания как патология со стороны внутренних органов с выраженным нарушением их функций, высокий риск развития злокачественных заболеваний, тяжелые анемия и гипотрофия, присоединение бактериальной инфекции, общее тяжелое состояние с интоксикацией [9-11]. Снижение спектра методов аппаратной физиотерапии, допустимых к применению при БЭ, связано с непосредственным контактным воздействием на кожный покров при проведении большинства процедур, что невозможно у этих пациентов вследствие непредсказуемости кожной реакции, высокого риска повреждения эпидермиса [12, 13]. Вне зависимости от формы и тяжести проявлений физических нарушений, у пациентов с БЭ изменяется привычный образ жизни, осложняются взаимоотношения с внешним миром, что негативно сказывается на процессе психического развития [14-17]. Причем болезнь по мере роста и развития ребенка становится причиной появления сложной структуры психологических нарушений первичного, вторичного и третичного характера [18-21]. К первичным нарушениям относятся болевые ощущения, которые нередко влияют на работу центральной нервной системы, обуславливая повышенную утомляемость и истощаемость, пассивность или возбудимость. Вторичные нарушения - это крайне негативное восприятие себя и своего тела, факта болезни, снижение самооценки и мотивации, познавательной активности, сосредоточенность на проблемах здоровья в ущерб нормальным возрастным интересам и увлечениям, пессимистические представления о будущем. Третичные нарушения - это низкая социальная компетентность, сужение кругозора и мотивов деятельности, что вызвано отсутствием социальных условий среды, соответствующих психологическим потребностям ребенка. Нередко родные больного ребенка демонстрируют неверные родительские установки, тем самым усугубляя тяжесть психологического состояния ребенка [13, 16, 22, 23]. Все вышеперечисленное свидетельствует о необходимости обязательного подбора психолого-педагогических средств реабилитации, способствующих снижению степени выраженности социальных последствий болезни. Материал и методы Под наблюдением находилось 90 детей с БЭ от 6,5 до 18 лет, которым в комплексную реабилитацию кроме медикаментозного лечения включалось применение физических и психолого-педагогических факторов. Для оценки эффективности реабилитации в исследовании до и после лечения использовались методы клинического обследования с оценкой состояния кожных покровов и психологического обследования, позволяющие оценить степень социальной адаптации пациентов: анализ медицинской и психолого-педагогической документации, структурированная беседа о социальных условиях жизни ребенка, «Цветовой тест диагностики нервно-психических состояний и отношений» (В.И. Тимофеев и Ю.И. Филимоненко), методика «Рисунок неизвестного животного» (М.З. Дукаревич, адаптация А.Л. Венгера), «Методика исследования самооценки Т.В. Дембо - С.Я. Рубинштейн», Шкала «Я-концепции» (Е. Пирса, Л. Харриса; адаптация А.М. Прихожан), анкета «Оценка комплаентности родителей» (Д.Е. Мориски, Л.В. Грин), опросник «Самочувствие, активность, настроение» (В.А. Доскин, Н.А. Лаврентьева, В.Б. Шарай и М.П. Мирошников) Способ организации диагностики варьировался с учетом индивидуальных психофизических возможностей ребенка. Результаты и обсуждение Для определения содержания психолого-педагогической реабилитации детей с БЭ проводилось комплексное психолого-педагогическое обследование. Комплексная оценка психологического состояния показала, что дети с БЭ имели один из трех вариантов психосоциальной адаптации. Группу с незначительными трудностями социальной адаптации (55%) составили дети, имеющие незначительное количество преодолимых общих возрастных и устойчивых специфических психологических проблем, вызванных физическими ограничениями. У большинства пациентов имела место простая форма БЭ. Группу со значительными трудностями социальной адаптации (29%) составили дети, имеющие трудно преодолимые общие возрастные и специфические психологические проблемы. Пациенты этой группы преимущественно болели дистрофической формой БЭ. Группу с непреодолимыми трудностями социальной адаптации (16%) представляли дети с выраженным несоответствием социальных условий их тяжелому физическому состоянию и психологическим потребностям. Сопоставление полученных клинических и психолого-педагогических данных о пациенте с результатами беседы и анкетирования его родителей позволило выявить зависимость социальной адаптации ребенка от качества ухода и выполнения медицинских рекомендаций. Благоприятный прогноз социальной адаптации характерен для детей с простой и реже - дистрофической формой БЭ, при достаточном соответствии условий воспитания и лечения физическим и психологическим потребностям ребенка. Риск возникновения значительных трудностей социальной адаптации наблюдался у школьников с простой формой заболевания, при недостаточном соответствии условий воспитания и лечения физическим и психологическим потребностям. Неблагоприятный прогноз встречался у детей с различной формой БЭ при выраженном несоответствии условий воспитания и лечения физическим и психологическим потребностям ребенка. Установленные взаимосвязи медико-социальных факторов и вариантов социальной адаптации детей с БЭ стали основанием для определения направлений дифференцированной психолого-педагогической помощи. Для детей первой группы важной задачей реабилитации являлась помощь близким в создании оптимальных условий воспитания и обучения. Содержание работы с самими детьми имело небольшую специфику в сравнении с психологической помощью, необходимой сверстникам, имеющим хронические болезни другой этиологии. На индивидуальных консультациях (1-2 встречи по 45 минут) детям оказывалась помощь в решении ситуативных психологических проблем в основном возрастного характера. Основная же сложность для родителей, воспитывающих ребенка с БЭ являлась недостаточное умение воспринимать его как личность с высокими психологическими резервами и адаптационными возможностями, склонность к ограничению его самостоятельности. В рамках индивидуального психолого-педагогического консультирования (3-4 встречи по 45 минут) родители обучались подходящему стилю взаимодействия с ребенком, знакомились с соответствующему ему возрасту и индивидуальным особенностям содержанию воспитания и обучения, специальными методами обучения, пособиями, техническими средствами. При сравнении данных до и после реабилитации выявлено, что родители стали реалистичнее относиться к возможностям детей, что повысило эффективность детско-родительской коммуникации и позволило пациентам в дальнейшем усваивать социальный опыт и реализовывать свой психологический потенциал более рационально. Для детей второй группы со сложной структурой психологических проблем и значительными трудностями социальной адаптации решались задачи оптимизации специальных условий обучения и развитие социальной компетентности. Основными направлениями работы специалистов психолого-педагогического профиля являлись коррекционно-педагогическая, психотерапевтическая и общеразвивающая психологическая. Коррекционно-педагогическая работа с ребенком и родителями (6 занятий по 30-40 минут) позволила реализовать потребности детей в познании, общении и творчестве, сформировать или развить учебную и продуктивную деятельности, успешно овладеть социальными нормами, оптимизировать эмоциональное состояние. Педагоги в ходе совместных занятий с ребенком и родителем (6 занятий по 30-40 минут) подбирали необходимые методы воздействия, дидактический инструментарий и технические средства для формирования обходных путей и использования компенсаторных возможностей организма, обучали родителей эффективным методам и приемам развития, которыми они могут пользоваться в процессе воспитания. Психологическая работа (психотерапевтические и общеразвивающие занятия с ребенком 6 занятий по 30-40 минут, 4-5 занятий близких взрослых с семейным психологом) осуществлялись в целях улучшения (или стабилизации) эмоционального состояния ребенка и родителя, коррекции выявленных психологических трудностей, оказания помощи в социальной адаптации. Наиболее востребованными и эффективными методами оказались игровая и арт-терапия (изобразительная деятельность, прикладное творчество), песочная терапия, музыкотерапия, танцевальная терапия, театрализация, сказкотерапия, психогимнастика, релаксационные занятия (с использованием сенсорной комнаты), психотерапевтическая беседа, библиотерапия, тренинг общения, психологический киноклуб. Правильный выбор содержания психолого-педагогической помощи позволил скорректировать вторичные и третичные психологические нарушения детей этой группы, улучшить качество их жизни и взаимоотношения с окружающими людьми. Для третей группы детей с врождённым буллезным эпидермолизом, у которых имело место тяжелое течение болезни, значительное ограничение психологических ресурсов и выраженное несоответствие социальных условий их физическому состоянию и психологическим потребностям, основные усилия специалистов были направлены на оптимизацию социальных условий среды и изменение системы воспитания, а также индивидуальный подбор технических средств и создание специальной среды, способной удовлетворить основные психологические потребности ребенка. Цель психолого-педагогической помощи заключалась в оптимизации психологического состояния, стимуляции и поддержании психического тонуса. Важными задачами, которые решали специалисты психолого-педагогического профиля, являлись: реализация потребностей ребенка в принятии и поддержке со стороны окружающих взрослых людей, новизне, положительных впечатлениях, познании нового (15 занятий индивидуальных педагогических занятия с ребенком и родителем 15-30 минут, 5-10 занятий родителей с семейным психологом по 45 минут). В качестве положительных эффектов от реабилитации родителями и детьми отмечались снижение уровня эмоционального напряжения и степени истощения адаптационных резервов организма; устранение апатии, стремления уйти в себя и изолироваться от общества. Согласно наблюдениям специалистов междисциплинарной команды, осуществлявших комплексную реабилитацию детей с БЭ, психолого-педагогические занятия способствовали повышению мотивации пациентов и их родителей на активное сотрудничество и более внимательному выполнению их рекомендаций. Наряду с психолого-педагогической помощью всем детям с БЭ подбирался комплекс физиотерапевтического лечения с целью: улучшения трофики и ускорения репарации кожного покрова и слизистых оболочек; профилактики инфекционных осложнений, формирования рубцовых изменений кожи, псевдосиндактилий; снижения выраженности болевого синдрома, зуда, сухости кожи; облегчения ухода (проведения перевязок); седативного влияния на ЦНС (улучшения сна) и восстановления адаптационных возможностей организма. С учетом конкретных проблем и в зависимости от доминирующего лечебного воздействия применялись следующие методы: лазеротерапия красного (местно) и инфракрасного (надвенно) диапазонов, полихроматический некогерентный поляризованный свет, низкочастотная магнитотерапия, лечебные ванны с растительными концентратами ромашки, бобов сои, валерианы, дозированная биоуправляемая аэроионотерапия, энтеральная оксигенотерапия. Физиотерапевтическое лечение всегда назначалось индивидуально с учетом возраста ребенка, тяжести состояния, наличия или отсутствия инфекционно-воспалительного процесса, а также особенностей морфологических изменений кожного покрова, сопутствующей патологии со стороны внутренних органов, степени выраженности белково-энергетической недостаточности [13]. Это же определяло и последовательность решения той или иной задачи. При этом параметры воздействия всегда щадящие, продолжительность курса минимально необходимая для достижения поставленной цели, как правило, не превышающая 8-15 процедур. Как показал опыт реализации реабилитационной программы, наиболее активно в лечении пациентов с БЭ используются методы гидробальнеотерапии, как одни из самых физиологичных для детского организма. Ванны с прохладной или слегка теплой водой являются не только лечебной процедурой, но и обязательным элементом ухода за пораженной кожей. При выраженной сухости кожи, наличии корок и шелушения в воду добавляются эмоленты [13, 22, 24]. Для повышения эффективности гидротерапии за счет присоединения химического компонента к пресной воде добавлялись различные лекарственные и ароматические вещества, что оказывает дополнительное воздействие на кожу и обонятельные рецепторы за счет эфирных масел и других компонентов лекарственных растений. Предпочтение отдавалось официнальным аромафитопрепаратам, отвечающим всем стандартам GMP и характеризующимся стандартизированным составом, что в свою очередь определяет их высокий профиль безопасности [25-27]. Наблюдения авторов исследования позволяют говорить о положительном опыте применения у детей с БЭ, например «Дерматологической ванны», активным компонентом которой является масло бобов сои (88,8 %), содержащее протеины, жирные кислоты омега-3 и омега-6 рядов, комплекс биологически активных веществ, который включает лецитин и холин, витамины А, D, E, К, В1, B2, P, PP, микро- и макроэлементы и ряд других веществ. Во время процедуры на коже образуется защитная пленка, предотвращающая потерю влаги, восстанавливающая защитный липидный баланс кожи, способствующая регенерации клеток эпидермиса. Данная ванна не содержит красителей и консервантов, что очень важно для этой категории пациентов, имеющих большую площадь нарушения целостности эпидермиса [9, 22]. Уже на первую-вторую процедуру пациенты отвечали значительным уменьшением, а в дальнейшем полным исчезновением сухости и зуда кожного покрова, что, в свою очередь, способствовало нормализации психо-эмоционального состояния детей, улучшению структуры сна. Полученные данные о применении дерматологических ванн у детей с различной тяжестью течения врожденного БЭ свидетельствовали о наличии не только защитного, но и трофического воздействия на пораженный кожный покров за счет ускорения процессов регенерации эрозий в среднем на 1,94±0,78 дня (р<0,05). Важным для этой категории пациентов являлось снижение под влиянием курса ванн, болевых ощущений, облегчение проведения перевязок. Общие показатели оценки качества жизни пациентов по детскому дерматологическому индексу качества жизни (ДДИКЖ) улучшились в этой группе на 15,1±4,3 балла [25, 26]. При преобладании воспалительных изменений со стороны кожного покрова, наличия эрозий выбор делался в пользу другого растительного концентрата, произведенного на основе эфирного масла из листьев и побегов ромашки. Благодаря антисептическому и регенерирующему действию эфирного масла ромашки, отмечалось быстрая эпителизация эрозивных поверхностей без развития вторичного инфицирования [13]. Аппаратная физиотерапия в лечении пациентов с буллезным эпидермолизом была представлена факторами с дистанционной методикой воздействия, не оказывающими раздражающего действия на кожный покров. Чаще всего назначался полихроматический некогерентный поляризованный свет (ПС) видимого и инфракрасного диапазонов. Благодаря доказанной высокой эффективности и отсутствию негативных реакций при его применении, поляризованный свет является наиболее широко используемым методом светолечения у детей самого раннего возраста и практически при любых клинических проявлениях болезни [10, 18]. Максимально выраженный положительный эффект был получен при проведении сочетанной терапии: сначала пациент принимает ванну с одним из описанных фитоконцентратов, затем осуществлялось воздействие поляризованным светом с последующей перевязкой (при необходимости). Учитывая часто выявляемые у пациентов с БЭ такие сопутствующие состояния, как анемия, гипотрофия, белково-энергетическая недостаточность, наличие моторной дисфункции желудочно-кишечного тракта, а также с целью улучшения трофико-регенераторных процессов назначалась энтеральная оксигенотерапия. Было доказано благоприятное влияние энтеральной оксигенотерапии на кислородтранспортную функцию крови: повышение сродства гемоглобина к кислороду, увеличение концентрации гемоглобина и оксигемоглобина, рост парциального напряжения кислорода в крови. Итогом последующей активации процессов окислительного фосфорилирования, ускорения утилизации токсических продуктов метаболизма, роста интенсивности анаболических процессов являлось повышение физической и умственной работоспособности, коррекция психо-эмоционального состояния, устранение дисбаланса в деятельности ВНС [6]. Оценка эффективности комплексной реабилитации детей с БЭ показала улучшение клинического состояния детей (значительное уменьшение/исчезновение сухости и зуда кожного покрова) и показателей самочувствия (ср.зн.: до 30 баллов после 45, p ≤0.05), активности (ср.зн: до 25 после 34 , p ≤0.05 ) и настроения (ср.зн.: до 44, после 51, p ≤0.05) пациентов (опросник «САН»), повышение степени приверженности родителей лечению детей (опросник Мориски-Грин) со средних до средних и высоких значений. Заключение Таким образом, включение физиотерапевтических и психолого-педагогических методов помощи в процесс комплексного восстановительного лечения детей с буллезным эпидермолизом возможно и необходимо. Все методы реабилитации должны подбираться индивидуально для каждого пациента с учетом анализа клинических и психолого-педагогических данных о ребенке. Принимая во внимание высокую трудоемкость процесса реабилитации и необходимость тщательного соблюдения пациентом врачебных рекомендаций на всех этапах восстановительного лечения, необходимо проводить систематическую просветительскую работу с семьей по формированию комплаентности. Реализация комплексного подхода в восстановительном лечении детей с буллезным эпидермолизом способствует активизации компенсаторного потенциала детского организма, улучшению качества жизни ребенка и его близких, уровню социальной адаптации, тем самым, повышает его эффективность. Это является воплощением наиболее современных, передовых тенденций в развитии здравоохранения во всем мире, а также практическим внедрением правительственных программ в области здравоохранения и социальной защиты населения.
